Clasificación Síndrome Sturge Weber.

De acuerdo a la presencia de 1 o mas de estos síntomas (nevo cutáneo facial, parálisis y problemas oculares) se puede clasificar la enfermedad en:


Síndrome de Sturge Weber tri-sintomático completo: los 3 síntomas están presentes.

Síndrome de Sturge Weber bi-sintomático incompleto: cuando hay compromiso óculo-cutáneo o neuro cutáneo.

Síndrome de Sturge Weber mono-sintomático: cuando sólo existe compromiso neural o cutáneo.

Tratamiento.

Tratamiento Médico

El tratamiento debe ser enfocado principalmente al control de las crisis convulsivas. Cuando estas crisis se tornan incontrolables, se han utilizado una variedad de intervenciones neuroquirúrgicas, con el objetivo de atenuar las crisis que se tornan más sensibles con el tratamiento medicamentoso. Entre tanto, hay un consenso en cuanto al alto riesgo de mortalidad y morbilidad que estas maniobras quirúrgicas pueden proporcionar al paciente.

Según Batra, los niños con síndrome de Sturge-Weber deben ser sometidos periódicamente a exámenes oculares y del tracto respiratorio, ya que se trata de sitios normalmente afectados por el síndrome a partir del primer mes de vida se puede tratar con láser a los niños con síndrome de Sturge-Weber para reducir o eliminar las manchas de vino oporto.

Tratamiento Odontológico

Pacientes con el Síndrome de Sturge Weber que presenten alteraciones bucales deben ser sometidos a exámenes bucales periódicos y a un control minucioso de la placa bacteriana, ya que ésta puede agravar el cuadro vascular.

Cualquier tratamiento de naturaleza quirúrgica en áreas asociadas a hemangiomas esta contraindicado debido al riesgo de hemorragias fatales. Si fuera necesario realizar estos procedimientos, deben ser efectuados en un ámbito hospitalario y con atención absoluta sobre el control de hemorragias. Tratamientos profilácticos, endodónticos y restauradores pueden ser realizados en dientes asociados a hemangiomas, evitando siempre traumatizar las mucosas y la encía. Cualquier tipo de tratamiento odontológico puede ser realizado en dientes que estén asociados con lesiones hemangiomatosas siempre y cuando se realicen de forma cautelosa y atraumática.

Los tratamientos ortodónticos no están contraindicados, sin embargo debe prestarse especial atención para evitar traumatizar los tejidos blandos, y si se requieran extracciones éstas deben realizarse siguiendo las pautas mencionadas para los tratamientos de naturaleza quirúrgica. En pacientes que padezcan de crisis epilépticas esta contraindicado el uso de aparatos ortodónticos removibles.

Se ha señalado la conveniencia del uso de láser en el tratamiento de pacientes con lesiones intraorales relacionadas con desórdenes hemorrágicos, ya que una de las ventajas de este tipo de terapias es un sangramiento mínimo durante y después del procedimiento.

El tratamiento se basa en los signos y síntomas del paciente y puede abarcar:

- Medicamentos anticonvulsivos para las convulsiones.

- Gotas para los ojos o cirugía para tratar el glaucoma.

- Terapia con láser para el hemangioma plano.

- Fisioterapia para la parálisis o la debilidad.

- Posible cirugía del cerebro para prevenir convulsiones.
Expectativas (pronóstico)
La mayoría de los casos de Sturge

-Weber no son potencialmente mortales. La calidad de vida depende de qué tan bien se puedan prevenir o tratar los síntomas, tales como convulsiones.

Complicaciones Crecimiento anormal de vasos sanguíneos en el cráneo.

- Crecimiento continuo del hemangioma plano

- Retrasos en el desarrollo

- Problemas emocionales y de conducta

- Glaucoma, que puede llevar a ceguera

- Parálisis

- Convulsiones

Características de persona con Sturge Weber.

MANCHA ROJO VINO: más común en la cara que en el cuerpo, suele apreciarse siguiendo una o varias de las ramas del nervio trigémino.

CONVULCIONES: debido a alteraciones vasculares intracraneales y calcificaciones cerebrales. Afectan al lado opuesto al del nevo.

PROBLEMAS VISUALES (glaucoma, hemianopsia).

PROBLEMAS VISUALES (glaucoma, hemianopsia).

PARALISIS O DEBILIDAD DE UN LADO.

DIFICULTADES DE APRENDIZAJE

La “mancha de vino oporto” es una zona plana cuyo color puede variar entre el rojo y el violeta oscuro y se caracteriza por afectar al menos uno de los párpados superiores y la zona de la frente. La causa de la mancha es la formación de pequeños vasos sanguíneos bajo la piel. Uno de cada tres casos puede presentarse en forma bilateral y se les ha asociado con un retraso mental más severo.

También se pueden apreciar:


>Mancha de color vino oporto (mancha de nacimiento grande en la cara de color rosado, rojo o púrpura).
>Angiomas.
>Dolores de cabeza.
>Problemas en los ojos como el glaucoma (aumento de la presión ocular).
>Problemas en el sistema nervioso.
>Problemas con otros órganos del cuerpo.
>Convulsiones.
>Episodios similares a accidentes cerebro vascular (se paraliza parte de la cara o el cuerpo por un período breve).
>Problemas de conducta, como trastorno por déficit de atención e hiperactividad TDAH (ADHD por sus siglas en inglés).
>Retraso en el desarrollo o retraso cognitivo (mental).

Causas Síndrome Sturge Weber.

La causa de la enfermedad de Sturge-Weber es desconocida y se considera esporádica (ocurre al azar). A veces, otros miembros de la familia pueden tener hemangiomas (un crecimiento benigno formado por vasos sanguíneos) en menor grado que la persona que tiene la enfermedad de Sturge-Weber. No existe un componente hereditario conocido. Es raro que en una familia haya más de una persona que lo padezca.

¿Qué es el Síndrome Sturge Weber?

El Síndrome de Sturge Weber es una enfermedad rara que pertenece al grupo de las facomatosis (grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por deformaciones congénitas en varias partes del cuerpo, especialmente en el sistema nervioso central), es un trastorno poco común presente al nacer. Caracterizado por una marca de nacimiento (usualmente en la cara) conocida como mancha en vino de Oporto, y por problemas neurológicos. Otras particularidades son: angiomas (alteraciones a nivel vascular se encuentran especialmente en la piel)en diferentes localizaciones, calcificaciones cerebrales, crisis epilépticas y glaucoma ( una enfermedad del ojo que le roba la visión de manera gradual).
Este síndrome fue descrito por primera vez por Schirmer en 1860, y fue Sturge quien efectuó su descripción clínica completa en 1879; posteriormente Weber, en 1922, demostró las alteraciones radiográficas típicas de la enfermedad. Trastorno congénito poco frecuente que afecta el cerebro, la piel y los ojos.
Se presenta un crecimiento anormal de vaso sanguíneo en el nervio trigémino de la cara y las meninges (membranas que recubren) del cerebro. Este crecimiento anormal produce una coloración roja o púrpura de la piel (a veces llamada mancha de vino de Oporto), por lo general en un lado de la cara, y también puede causar convulsiones y dificultades de aprendizaje .

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En este espacio, juntos aprenderemos acerca del Síndrome de Sturge Weber. Quizá este tema sea desconocido para la mayoría de las personas, es por esta razón que profundizaremos nuestro tema y así aclararemos todas las dudas e interrogantes que tengamos.

Daremos a conocer una serie de contenidos su definición, causas o factores de riesgo, síntomas, tratamiento y exámenes en fin iremos paso a paso.