La causa de la enfermedad de Sturge-Weber es desconocida y se considera esporádica (ocurre al azar). A veces, otros miembros de la familia pueden tener hemangiomas (un crecimiento benigno formado por vasos sanguíneos) en menor grado que la persona que tiene la enfermedad de Sturge-Weber. No existe un componente hereditario conocido. Es raro que en una familia haya más de una persona que lo padezca.
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